Общая гипераминоцидурия отмечается при ряде олигофре-ний. Ее сочетание с увеличением экскреции индикана и 3-ок-сииндолуксусной кислоты наблюдается при болезни Гартнупа, с уменьшением содержания церулоплазмина в крови и его способности связывать медь – при болезни Вильсона, с глюкозу-рией и фосфатурией – при синдроме де Тони-Дебре-Фанко-ни. Гипераминоацидурия при повышенной кислотности мочи и нормальном содержании аминокислот в плазме характерна для синдрома Лоу.
При некоторых олигофрениях изменяются показатели углеводного обмена: увеличение экскреции галактозы и снижение активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы эритроцитов; повышение уровня фруктозы в крови и моче после нагрузки ею на фоне падения содержания глюкозы в крови – при фруктозурии; увеличение экскреции мукополисахаридов и хондроитинсульфата – при гаргоилизме (мукополисахаридоз, болезнь Пфаундлера-Гурлера).
Серологические реакции крови. Наиболее известная серологическая реакция – реакция Вассермана для выявления нейросифилиса. Часто применяют реакцию Вассермана с неспецифическими антигенами (кардиолипиновый антиген), а также с антигенами из трепонем. Поскольку реакция Вассер-мана в крови может быть положительной и при заболеваниях несифилитической природы, ее часто проводят в комплекте с осадочными реакциями. Они основаны на образовании преципитатов (флоккулятов) при взаимодействии сыворотки больных сифилисом с липидными антигенами. Наиболее распространены реакции Кана и Закса-Витебского, в которых используются очищенные антигены из бычьего сердца с добавлением холестерина. В результате реакции образуются хлопья, интенсивность их выпадения оценивается от – до ++++. Считается специфичной и микрореакция на предметном стекле с кардиолипиновым антигеном, называемая УОШ. (она оценивается аналогичным образом). Для исключения ложноположи-тельных результатов иногда использую РИТ-реакцию иммобилизации трепонем (она основана на наличии в крови больного сифилисом антител, тормозящих в присутствии комплемента подвижность бледных трепонем). Эта реакция оценивается в процентах: до 20 – отрицательная, 21–50 – слабоположительная, 50 – положительная. Реакция весьма чувствительна, ее недостатки – трудоемкость и положительные результаты после практического излечения. Наиболее чувствительна, специфична и демонстративна реакция иммунофлюоресценции (РИФ). В качестве антигена в этом случае также используют трепонемы. Результаты оценивают (от – до ++++) по интенсивности свечения препарата. Ее недостатки те же, что и у РИТ.
В основе реакций на токсоплазмоз лежит реакция связывания комплемента с токсоплазмозным антигеном. Кроме того, используют реакцию с красителем Себина-Фельдмана, основанную на том, что токсоплазмы при взаимодействии с сывороткой больного, содержащей антитела против них, теряют способность окрашиваться метиленовым синим. Положительным считаются реакции с титром сыворотки не менее 1: 60.
Исследования спинномозговой жидкости. Объем спинномозговой жидкости у взрослого человека колеблется от 120 до
150 мл. Нормальное давление жидкости в положении сидя до 300 мм водного столба, лежа – 100–200 мм водного столба. Объем и давление спинномозговой жидкости увеличиваются при воспалительных процессах мозговых оболочек и сосудистых сплетений, при нарушении оттока жидкости в связи с повышением давления в венозной системе, венозном застое. При гидроцефалии объем спинномозговой жидкости может достигать 500 мл. При нарушениях проходимости субарахно-идального пространства (например, опухоли спинного мозга) возможны частичные изменения давления жидкости; их существование и локализация выявляются пробами Квеккен-штедта и Стукея.
Нормальная спинномозговая жидкость бесцветна и прозрачна. При свежем кровоизлиянии или в результате повреждения сосудов во время пункции она приобретает красный цвет (эритрохромия). Желтый (ксантохромия), а также бурый и иногда коричневый цвета обусловлены накоплением продуктов распада гемоглобина и отмечаются в более поздние сроки после кровоизлияний (7-10 дней), при опухолях мозга, венозном застое, блокаде субарахноидального пространства. Зеленовато-мутная жидкость типична для гнойных менингитов, черная – для меланом мозга.
Помутнение спинномозговой жидкости может быть обусловлено увеличением числа клеточных элементов в ней (она просветляется после центрифугирования), присутствием микроорганизмов, высоким содержанием фибриногена. Выпадение фибрина на дне пробирки отмечается при гнойных менингитах, а образование фибринозной сетки на поверхности – при туберкулезном менингите.
Относительная плотность спинномозговой жидкости в норме – 1,005-1,008; повышение до 1,012-1,015 отмечается при воспалительных процессах, снижение – при избыточной продукции жидкости. рН спинномозговой жидкости в норме 7,35-7,8. рН снижается при менингитах, энцефалитах, прогрессивном параличе (в процессе терапии малярией); повышение – при прогрессивном параличе (вне лечения), сифилисе мозга, спинной сухотке, эпилепсии, хроническом алкоголизме. Изменению рН соответствуют сдвиги в щелочных резервах спинномозговой жидкости.
Цитологическое исследование спинномозговой жидкости. В 1 мкл жидкости, полученной при спинномозговой пункции, содержится не более 3–5 клеток (главным образом, лимфоциты); в желудочковой и цистернальной жидкости клеток еще меньше, а иногда они не обнаруживаются совсем. Резко повышенный цитоз (плеоцитоз) характерен для острых менингитов (от 150 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл). Преобладание ней-трофилов свидетельствует об остром воспалительном процессе, много лимфоцитов находят при хронических воспалениях (например, туберкулезном менингите), а также после оперативных вмешательств; в этих случаях обнаруживаются и плазматические клетки. Эозинофилы встречаются при токсических, туберкулезных и сифилитических менингитах, цистицеркозе, опухолях и субарахноидальных кровоизлияниях. Зернистые шары бывают при опухолях, кистах, процессах, приводящих к распаду мозговой ткани. При злокачественных опухолях могут обнаруживаться и опухолевые клетки.
Химическое исследование спинномозговой жидкости. Большое диагностическое значение имеет определение содержания белка. Наиболее распространен, прост и доступен метод Роберт-са-Стольникова-Брандберга, основанный на выявлении максимального разведения жидкости, при котором в результате взаимодействия с концентрированной азотной кислотой (наслаивание) возникает слабое кольцо преципитации. В норме общее содержание белка в жидкости, полученной при спинномозговой пункции, составляет 0,16-0,3 г/л, в желудочковой жидкости – 0,06-0,16 г/л, а в цистернальной – до 0,2 г/л. Используется также определение с сульфосалициловой кислотой, которая вызывает помутнение жидкости вследствие осаждения белков. В этом случае их содержание определяют после сравнения с эталонным белковым раствором. Экспресс-метод известен как реакция Панди. Определяют помутнение, возникающее при добавлении спинномозговой жидкости к насыщенному раствору фенола (оценка по четырехбалльной системе). Положительная реакция свидетельствует о содержании белка более 0,33 г/л.
Более точно белок определяют спектрофотометрическим и биуретовым методом, методами Лоури и Кьельдаля. Увеличение общего белка спинномозговой жидкости бывает при органических заболеваниях мозга (опухоли, воспалительные и дегенеративные процессы), а также при венозном застое с нарушением циркуляции жидкости (нарушения гемодинамики, опухоли спинного и головного мозга).
ГЛАВА 4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ И ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДИКИ
Электроэнцефалография
Регистрация электрической активности головного мозга через неповрежденные покровы черепа – наиболее распространенный метод оценки состояния мозга. Электроэнцефалографическое исследование позволяет в ряде случаев при органических заболеваниях мозга определять место и наиболее характерные особенности патологического процесса.
Электрические процессы в головном мозге отличаются очень малым напряжением – порядка десятков и сотен микровольт. Только усилительная техника сделала эти процессы доступными для регистрации в клинической практике.